Нейробластома у детей. Как развивается болезнь?

Нейробластома у детей. Как развивается болезнь?

  • 28.09.2020 15:12:00

Нейробластома является наиболее распространенным внутрибрюшным заболеванием младенчества, наиболее распространенной формой рака в младенчестве, и наиболее распространенной экстракраниальной опухолью в детском возрасте, с частотой более 700 случаев в каждый год. Нейробластома является третьим наиболее распространенным видом злокачественных опухолей у детей до 14 лет, она превышает частоту острого лимфобластного лейкоза и рака головного мозга и центральной нервной системы. Это характеризуется плохой дифференциацией новообразований в клетках нервного гребня, который обычно поражает младенцев и детей младшего возраста. На его долю приходится 9% детских злокачественных опухолей, но более чем 12% детей младшего возраста, связанные с раком смертности.
Нейробластома состоит из маленьких, голубых, круглых клеток. Другие опухоли, похожие по структуре:
саркома Юинга;
лимфома;
нейроэктодермальные опухоли;
недифференцированная саркома мягких тканей.
Нейробластома является злокачественной опухолью, которая обычно поражает маленьких детей. Его тяжесть варьируется, в зависимости от основного места происхождения, метастатической нагрузки, и метаболически активных побочных продуктов. Примечательно, что она имеет большую скорости спонтанного разрушения и относится к одним из немногих опухолей, в которых хирургическая капсула может быть нарушена. Как итог такого хирургического вмешательства – эффективность лечения заболевания.
Эпидемиология
Клиническая частота составляет примерно один случай на 8000-10,000 детей. Нейробластома чаще встречается у белых и немного чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Типичный возраст на момент постановки диагноза моложе, чем в случаях с опухолью Вильмса. Более одной трети случаев (37%) диагностируется у детей в возрасте до 1 года. Семьдесят девять процентов случаев диагностируется у детей младше 4-х лет, а 98% диагностируются в возрасте 10 лет. Нейробластома, как полагают, происходит спорадически.
Этиология
Фактическая этиология опухоли неясна. Экологические и наследственные риски, связанные с нейробластомой не были идентифицированы. Подобные опухоли возникают из примордиальных клеток нервного гребня, которые в конечном счете, открепляются от симпатической цепочки и мозгового вещества надпочечников.
Злокачественное перерождение и поддержание состояния клеток нервного гребня может быть результатом неспособности этих клеток отвечать на обычные сигналы, которые отвечают за нормальную морфологическую дифференциацию. Факторы, участвующие в каскаде событий, мало изучены, но, скорее всего, включают в себя один или несколько путей рецепторов. Одним из наиболее изученных и наиболее популярных путей является фактор роста нервов.
Нейробластома был названа большим имитатором из-за ее бесчисленных клинических проявлений, связанных с первичной опухолью, метастазированием, и метаболической опухолью побочных продуктов. Шестьдесят пять процентов первичных нейробластом происходит в брюшной полости, при этом большинство из них обнаруживаются в надпочечниках. В результате, у большинства детей случаются такие симптомы, как полнота или вздутие. Получение полной истории и физической экспертизы имеют огромное значение для точного диагноза и последующего управления.
Как правило, болезнь с локализованным фоном является бессимптомной, в то время как дети с рассеянной нейробластомой, как правило, больны и могут иметь системные проявления, в том числе необъяснимую лихорадку, потерю веса, потерю аппетита, общее недомогание, раздражительность и боли в костях.

Запись на прием к врачу

Задать вопрос врачу